Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1997 Sep; 63(3): 388-90

Roland Heynkes, 23.11.2001

Gliederung

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Heckmann,J.G.; Lang,C.J.; Petruch,F.; Druschky,A.; Erb,C.; Brown,P.; Neundörfer,B. - Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a corneal transplant - Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1997 Sep; 63(3): 388-90

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Eine 45 Jahre alte Patientin erkrankte ungefähr 1995 in Deutschland mit Kleinhirn-bedingten schweren Bewegungsstörungen und einer Sprechstörung. Gedächtnisverlust folgte erst später. Sie fiel schnell in ein Wachkoma mit Muskelzuckungen, Muskelsteifheit und verlangsamter EEG-Aktivität mit periodischen bi- und triphasischen Wellen. Ihre Rückenmarksflüssigkeit enthielt eine sehr hohe Konzentration neuronenspezifischer Enolase. Nach 8 Monaten starb sie an Atmungsversagen. Ihr war 30 Jahre zuvor 1965 eine Augenhornhaut von einer Spenderin transplantiert worden, die ebenfalls an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gestorben war. 1982 war ihr eine weitere Augenhornhaut transplantiert worden, aber über den CJK-Status dieses Spenders ist nichts bekannt. Sie war Methionin-129-homozygot, hatte aber keine der bekannten pathogenen Mutationen im Prionprotein-Gen. Dies scheint erst der weltweit 3. Fall und in Europa der erste publizierte Fall einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach einer Transplantation von Augenhornhaut zu sein.

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