Japanese Journal of Infectious Diseases 2003 Oct-Dec; 56(5-6): 221-2

Roland Heynkes, 25.5.2004

Gliederung

bibliographische Angaben
meine Zusammenfassung des Artikels
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Yamakawa,Y.; Hagiwara,K.; Nohtomi,K.; Nakamura,Y.; Nishijima,M.; Higuchi,Y.; Sato,Y.; Sata,T. - Expert Committee for BSE Diagnosis, Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan - Atypical proteinase K-resistant prion protein (PrPres) observed in an apparently healthy 23-month-old Holstein steer - Japanese Journal of Infectious Diseases 2003 Oct-Dec; 56(5-6): 221-2

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Seit dem 18.9.2001 war in Japan die Verfütterung von Fleischknochenmehl an Wiederkäuer verboten und seit dem 15.10.2001 gilt dort ein sogenannter vollständiger Bann. Leider teilen die Autoren nicht mit, was darunter zu verstehen ist. Leichte Zweifel an der Vollständigkeit dieses Verfütterungsverbotes sind wohl angebracht, da die beiden nur 21 und 23 Monate jungen japanischen BSE-Fälle nach dem vermeintlich vollständigen Verfütterungsverbot geboren wurden.

Seit dem 18.10.2001 müssen in Japan alle geschlachteten Rinder einem BSE-Schnelltest unterzogen werden. Offenbar wird dazu normalerweise der Platelia-ELISA-Schnelltest von Bio-Rad verwendet. Genau wie in Deutschland wird auch in Japan nur der Obex untersucht, und man findet nur gegen die Proteinase K ausreichend resistentes PrPsc, weil der verwendete Antikörper nicht zwischen normalem (PrPc) und BSE-typischem Prionprotein (PrPsc) unterscheiden kann. Im Schnelltest positiv reagierende Proben werden per Western blot, histopathologisch und immunhistochemisch nachuntersucht. Wird der Verdacht entweder durch den Western blot oder immunhistochemisch bestätigt, dann handelt es sich um einen anerkannten BSE-Fall.

Vom 18.10.2001 bis zum 30.9.2003 wurden rund 2,5 Millionen BSE-Schnelltests bei geschlachteten Rindern durchgeführt. Dabei wurden 110 Verdachtsfälle identifiziert, aber nur 7 dieser 110 im BioRad-Test positiven Proben wurden durch Western blot und Immunhistochemie bestätigt. In diesen 7 Fällen fand man die typische Dominanz der diglykosilierten Form des Prionproteins und in Gewebeschnitten die typische granuläre Verteilung der durch Antikörper markierten PrPsc-Ablagerungen in Neuronen und dem Neuropil im dorsalen Nukleus des Vagus-Nerven.

Bei einem am 29.9.2003 gesund geschlachteten, nur 23 Monate alten Holstein-Stier reagierte der ELISA-Schnelltest so gerade eben BSE-positiv. Histopathologisch waren keine spongiformen Degenerationen erkennbar und immunhistochemisch fand man keine BSE-typische PrPsc-Akkumulation, aber im Western blot fand man eine kleine Menge PrPsc, die allerdings ein atypisches Muster aufwies. Ähnlich wie bei der mutmaßlichen italienischen BSE-Variante fand man bei diesem Tier relativ wenig diglykosiliertes Prionprotein und das nicht glykosilierte Prionprotein lief im SDS-Polyacrylamidgel etwas schneller, hatte also höchstwahrscheinlich eine reduzierte Molekularmasse.

Verhältnisse der Bandenintensitäten [%]
PrPsc-Glykosilierungsgrad normaler BSE-Fall atypischer BSE-Fall
diglykosiliert 69,3 47,6
monoglykosiliert 23,2 26,5
nicht glykosiliert 7,5 25,9

Genau wie bei der italienischen Variante [APXV] fand man außerdem beim ungewöhnlichen BSE-Fall in Japan im Obex eine sehr viel geringere PrPsc-Menge, nämlich 500-1000 mal weniger als bei einem anderen BSE-Fall. Rund um den Obex fand man überhaupt kein PrPsc. Im Gegensatz zu den italienischen Fällen könnte dies allerdings im japanischen Fall einfach auf das extrem geringe Alter des Tieres zurückzuführen sein.

Übrigens zeigt ein Western blot in diesem Artikel, daß das PrPsc bei verlängerter Behandlung mit der Proteinase K vollständig abgebaut wird. Die Protease-Resistenz ist eben nur relativ und somit ein durchaus kritischer Punkt bei BSE-Tests.

Die Aminosäuresequenz der kodierenden Region des Prionproteins war bei dem ungewöhnlichen japanischen BSE-Fall völlig normal.

Ganz aktuell vor der Publikation fanden die Japaner auch noch einen ebenfalls männlichen und sogar nur 21 Monate alten BSE-Fall, bei dem aber das Bandenmuster im Western blot normal war und lediglich immunhistochemisch keine Markierungen gefunden wurden.

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APXV . Casalone,C.; Zanusso,G.; Acutis,P.; Ferrari,S.; Capucci,L.; Tagliavini,F.; Monaco,S.; Caramelli,M. - Identification of a second bovine amyloidotic spongiform encephalopathy: Molecular similarities with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. - Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 2004 Mar 2; 101(9): 3065-70

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