NR ABHF
AU Bernoulli,C.; Siegfried,J.; Baumgartner,G.; Regli,F.; Rabinowicz,T.; Gajdusek,D.C.; Gibbs,C.J.Jr.
TI Danger of accidental person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery
QU Lancet 1977 Feb 26; 1(8009): 478-9
PT letter
IN
Bei einer bis dahin stets gesunden Frau, deren Vater mit 70 Jahren an einer rasch fortscheitenden Demenz gestorben war, wurden im Mai 1974 erste Veränderungen ihrer Persönlichkeit beobachtet. Sie wurde depressiv, ängstlich, reizbar, bekam Schwierigkeiten mit dem Gedächtnis und dem Sprechen, und klagte über Schwindel und einen unsicheren Gang. Zu diesem Zeitpunkt wurden keine neurologischen Störungen festgestellt, aber danach entwickelte sie eine rasche Zunahme der Muskelspannung, veränderte Reflexe, Unbeweglichkeit in Rumpf und Gliedern und verfiel mental. Während der ersten beiden Monate wurde das EEG schnell auffälliger und gelegentlich wurden langsame triphasische Spitzen beobachtet. Mitte Juli konnte sie sich weder fortbewegen, noch mitteilen und das EEG war typisch für CJD. Sie entwickelte unwillkürliche Bewegungen und Muskelzuckungen und fiel im September ins Koma. Es wurde ein zweitägiges stereotaktisches EEG mit 9 Elektroden im Gehirn durchgeführt und anschließend wurde am 26.9.1974 eine Hirnprobe entnommen. Mitte Dezember 1974 starb die Frau und die Diagnose CJD wurde eindeutig festgestellt.
Weil die Elektroden nicht hitzeresistent waren, wurden sie mit Leichtbenzin gereinigt sowie mit 70% Ethanol und Formaldehyddampf sterilisiert. Leider wird dieser wichtige Punkt nicht näher beschrieben.
Am 21.11.74 wurden 2 der 9 so sterilisierten EEG-Elektroden für ein stereotaktisches EEG bei einer 23 Jahre alten, mit Medikamenten nicht therapierbare Epilepsiepatientin eingesetzt. Bei einer Epilepsieoperation am 16.1.1975 wurden histologisch keine Anzeichen für CJD gefunden. Im Januar 1976 wurde die Patientin schwanger, aber schon nach 6 Monaten entwickelte sie Probleme beim Gehen, Übelkeit beim Autofahren, ein undeutliches Sprechen und Gedächtnisprobleme. Neurologisch wurden Kleinhirndefekte wie unwillkürliche Augenbewegungen, Bewegungsstörungen erkennbar. Ihre Antworten wurden ungenau und sie schaute schwindlig.
Die höheren Hirnfunktionen und das Kurzzeitgedächtnis ließen nach. Während der folgenden Wochen verschlechterten sich die Symptome rasch. Am 11.9.1976 wurde das Kind per Kaiserschnitt geholt, welches sich danach anscheinend normal entwickelte. Die Mutter fiel danach ins Koma und hatte ständig Muskelzuckungen. Seit dem Oktober 1976 war das EEG typisch für CJD.
Am 10.12.1974 wurde auch bei einem 17 Jahre alten Mann wegen einer Epilepsie ein stereotaktisches EEG durchgeführt und wieder wurden 2 der 9 Elektroden verwendet, die schon bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit benutzt wurden. Auch dieser Patient wurde 1 Jahr danach wegen seiner Epilepsie operiert und dabei waren histologisch keine Anzeichen für eine DJD erkennbar. Bei ihm setzten die Symptome im April 1976 ein. Er wurde hyperaktiv, nervös und manchmal aggresiv, wurde schnell müde und nahm eine schlechte Körperhaltung ein. Auch bei ihm waren zu diesem Zeitpunkt noch keine neuologischen oder neuropsychologischen Störungen erkennbar, aber das EEG war auffällig. Mitte Mai wurde der Patient wieder eingeliefert und litt unter zunehmenden Gleichgewichtsproblemen, Doppeltsehen, Schwindel, rascher Ermüdung, Muskelzuckungen in den Armen und Schütteln. Trotzdem wurden keine neurologischen Ausfälle festgestellt. Während der letzten 3 Monate seines Lebens verschlechterte sich sein Zustand in Richtung auf eine typische CJD und er starb am 3.12.1976. Die neuropathologische Untersuchung zeigte den typischen schwammförmigen Neuronenverlust und eine Astrozytose.
Im Januar 1977 wurden die beiden bei allen 3 Patienten verwendeten Elektroden im nationalen U.S.-Gesundheitsinstitut einem jungen Chimpansen implantiert. Hirn und Milz des zuletzt gestorbenen Patienten wurden auf verschiedene Affen übertragen.
MH Adolescent; Adult; Aged; Animal; Brain/microbiology; Case Report; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/microbiology/*transmission; Drug Resistance, Microbial; *Electrodes, Implanted; Electroencephalography/*adverse effects; Ethanol/pharmacology; Female; Formaldehyde/pharmacology; Haplorhini; Human; Male; Stereotaxic Techniques; Sterilization; *Viruses, Unclassified
SP englisch
PO England
OR Prion-Krankheiten 1