NR ABYU
AU Bruton,C.J.; Bruton,R.K.; Gentleman,S.M.; Roberts,G.W.
TI Diagnosis and incidence of prion (Creutzfeldt-Jakob) disease: a retrospective archival survey with implications for future research.
QU Neurodegeneration. A Journal for neurodegenerative Disorders, Neuroprotection, and Neuroregeneration 1995 Dec; 4(4): 357-68
KI Neurodegeneration. 1996 Mar;5(1):111. PMID: 8731390
PT journal article
AB Reliable identification of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in the UX has become essential following the suggestion that prion disease in cattle (BSE) might transmit, accidentally, to humans who eat contaminated beef. Recent data suggest that some cases of CJD may be clinically unrecognized; in order to examine this proposal we reviewed all cases of dementia (n = 1000+) collected in the Runwell Hospital Brain Archive between 1964 and 1990. We identified 19 cases of spongiform encephalopathy of which only 11 were diagnosed before death. These 11 individuals had a characteristic clinical history of CJD (relentless mental deterioration, prominent motor signs and death within a year). Their brains showed little or no external abnormality. In contrast, only two of the eight clinically unrecognized cases had characteristic symptoms. The remaining six presented atypically; their illness lasted 3 years or more, motor signs were much less evident, and simple dementia was the most prominent feature. The brains showed moderate or severe cerebral atrophy. Our data indicate that only about 60% of prion disease cases with pathologically typical spongiform encephalopathy were identified clinically during life. This suggests that human prion disease may be more common than previously supposed and that a further review of the epidemiology of the disease is required.
IN Bei einer Nachuntersuchung von 1000 in den Jahren 1964 bis 1990 vom Runwell Hospital Brain Archive dokumentierten Demensfällen identifizierten die AutorInnen 19 Fälle von spongiformen Enzephalopathien, von denen nur 11 ante mortem diagnostiziert worden waren. Die 11 erkannten und 2 der unerkannten Fälle hatten typische Verläufe mit raschem mentalem Verfall, deutlichen Bewegungsstörungen und Tod binnen eines Jahres gezeigt, während 6 unerkannte Fälle keine charakteristischen Symptome zeigten. Sie litten mehr als 3 Jahre, hatten weniger starke Bewegungsstörungen und fielen hauptsächlich durch geistigen Verfall auf. Ihre Gehirne waren moderat oder stark geschrumpft. Demnach scheinen nur etwa 60% der menschlichen spongiformen Enzephalopathien vor dem Tode erkannt zu werden. Die tatsächliche Zahl der Fälle könnte danach etwa doppelt so hoch sein. Die beschriebenen Symptome sprechen dafür, dass vorallem das meist deutlich langsamer fortschreitende Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom unerkannt bleibt.
MH Aged; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/epidemiology/*pathology/transmission; Female; Forecasting; Human; Immunohistochemistry; Male; Middle Age; Retrospective Studies; Support, Non-U.S. Gov't
AD Dept. of Neuropathy, Runwell Hospital, Wickford, Essex.
SP englisch
PO England