NR ADTB
AU El Hachimi,K.H.; Chaunu,M.P.; Cervenakova,L.; Brown,P.; Foncin,J.F.
TI Putative neurosurgical transmission of Creutzfeldt-Jakob disease with analysis of donor and recipient: agent strains.
QU Comptes Rendus de l'Academie des Sciences. Serie III, Sciences de la Vie 1997 Apr; 320(4): 319-28
PT journal article
AB A woman, aged 59 years, underwent a cortical biopsy that led to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). A man, aged 46 years, underwent cranial surgery in the same department 3 days later for brain contusion, with an uneventful recovery. Twenty six months later, he developed clinical signs of CJD with a typical EEG pattern. Both cases exhibited features of the 'ataxic' form of the disease with depletion of cerebellar granule cells, without kuru plaques or PrP deposits. PrP deposits were immuno-histochemically observed in the cerebrum, spinal cord and peripheral nerve. Molecular genetic analysis performed on brain tissue revealed the codon 129 polymorphism to be Met129Met in the donor and Met129Val in the recipient. The shared 'cerebellar' phenotype and the genotypic discrepancy between the two patients lead us to postulate that the 'cerebellar' agent strain plays a major role in CJD phenotype and transmission.
IN In einem Krankenhaus wurde bei einer 59 Jahre alten Patientin eine Gehirnbiopsie durchgeführt. Die eindeutige Diagnose lautete Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vom ataxischen Typ mit Neuronenverlusten im Kleinhirn, jedoch ohne Kuru-Plaques und nur immunohistochemisch erkennbarer Prionproteinakkumulation in Hirn, Rückenmark und peripheren Nerven. Drei Tage danach wurde in der selben Abteilung einem Patienten mit Schädelprellung der Schädel geöffnet. Dieser erholte sich zunächst vollständig, erkrankte aber 26 Monate später ebenfalls an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Bei ihm fand man den selben CJK-Typ wie bei der Patientin, von der anscheinend das Operationsbesteck die Krankheit übertragen wurde. Während die Frau Met/Met homozygot am Codon 129 war, fand man beim offenbar iatrogen infizierten 48 Jahre alten Mann eine Met/Val Heterozygotie am Codon 129.
ZR 27
MH Biopsy; Brain/metabolism/pathology; Case Report; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/genetics/metabolism/*transmission; Female; Genotype; Human; Iatrogenic Disease; Immunohistochemistry; Male; Methionine/genetics; Middle Age; Neurosurgery; Phenotype; Prions/*genetics/isolation & purification; Support, Non-U.S. Gov't; Valine/genetics
AD EPHE Neurohistologie and Inserm U. 106, hopital de la Salpetriere, Paris, France.
SP englisch
PO Frankreich