NR ADVL
AU Evatt,B.L.; Austin,H.; Barnhart,E.; Schonberger,L.; Sharer,L.; Jones,R.; DeArmond,S.J.
TI Surveillance for Creutzfeldt-Jakob disease among persons with hemophilia
QU Transfusion 1998 Sep; 38(9): 817-20
PT journal article
AB
BACKGROUND: Although Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) has been shown to be transmissible through blood components in rodent models, no human blood-to-blood transmission has been documented. If blood transmission were possible in humans, persons with hemophilia in the United States would be at higher risk of contracting CJD, because they receive large numbers of blood components. Nearly one-half of the hemophilia population contracted HIV in the 1980s, and many of these people have since died with neurologic complications. This study investigated whether some hemophilia patients with neurologic disorders may have died with CJD.
STUDY DESIGN AND METHODS: Hemophilia treatment Centers across the United States were invited to participate in this retrospective surveillance study. The centers were asked to send any available formalin-fixed paraffin block brain samples from hemophilia decedents. Slides were prepared at the Centers for Disease Control and Prevention and reviewed by three expert neuropathologists. Two slides were stained for the prion protein at the request of one of the neuropathologists.
RESULTS: Specimens from 24 decedents with genetic bleeding disorders were collected and reviewed.The panel found no evidence of CJD in any of the specimens.
CONCLUSIONS: Although the study sample is small, these results support the growing evidence that CJD is not being transmitted in the nation's blood supply.
IN Ende 1995 informierte das Center for Disease Control and Prevention (CDC) 144 US-Bluterbehandlungszentren, dass künftig auch die Bluter in die engere Creutzfeldt-Jakob-Überwachung eingeschlossen werden sollten. Immerhin wird jede Charge von Blutgerinnungsfaktoren aus dem Blut tausender Blutspender gewonnen, von denen ja einer unerkannt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickeln könnte. Als Einstieg ließ sich das CDC zwischen 1983 und 1995 gewonnene und in Paraffin konservierte Gehirnproben von Blutern schicken. Von den jährlich 170-190 Todesfällen unter Blutern in den USA wird nur bei 5% das Gehirn autopsiert. Das wären seit 1983 immerhin über 100 gewesen, aber nur 24 Hirnproben wurden zur Untersuchung eingeschickt. Diese wurden dann von jeweils 3 Neuropathologen untersucht. Immunohistochemisch wurde aber nur bei 2 Patienten nach dem Prionprotein gesucht. Es ist, als hätte man nichts finden wollen und so fand man denn auch in keinem Fall Anzeichen für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Einer der untersuchten Bluter hatte hatte weniger als 10 Jahre lang Blutgerinnungsfaktoren erhalten, 8 über 10-14 Jahre, 10 für 15-19 Jahre und 4 über mehr als 20 Jahre. Dabei ist jedoch zu bedenken, dass unter tausenden mit Wachstumshormonen behandelten Menschen bisher weniger als 100 nach durchschnittlichen Inkubationszeiten von 15 Jahren erkrankten. Da die Wachstumshormone aus Hirngewebe gewonnen wurden, ist bei infektiösen Blutprodukten mit einer längeren Inkubationszeit zu rechnen. Hinzu kommt, dass Bluter aufgrund anderer Risikofaktoren selten alt genug werden, um an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu sterben. Von den 24 Untersuchten, waren nur 9 über 50 Jahre alt. Das Durchschnittsalter lag bei nur 42 Jahren, 21 der 24 Bluter waren HIV-positiv und bei 20 war AIDS die primäre Todesursache. Bei den meisten der untersuchten Patienten war daher nicht damit zu rechnen, das eine CJK-Infektion bei ihnen schon zu erkennbaren Läsionen im Gehirn geführt haben müßte.
ZR 10
MH Adult; Blood Coagulation Factors/therapeutic use; Blood Component Transfusion/adverse effects; Brain Chemistry; Cause of Death; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/diagnosis/*transmission; Hemophilia A/complications/mortality/*therapy; Human; Male; Prions/analysis; Retrospective Studies; Risk Factors
AD Division of Viral and Rickettsial Diseases, Centers for Disease Control and Prevention, Public Health Service, US Department of Health and Human Services, Atlanta, Georgia 30333, USA
SP englisch
PO USA
OR Prion-Krankheiten 3