NR AFAP
AU Hainfellner,J.A.; Jellinger,K.A.; Diringer,H.; Guentchev,M.; Kleinert,R.; Pilz,P.; Maier,H.; Budka,H.
TI [Creutzfeldt-Jakob disease in Austria]
OT Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in Österreich
QU Wiener Klinische Wochenschrift 1996 Dec 13; 108(23): 759-63
PT journal article
AB Between 1969 and 30th June 1996, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) was definitively diagnosed in 88 Austrian patients by autopsy and/or biopsy. The number of diagnosed cases has steadily increased in recent years (average incidence in 1969-1985: 0.18 per million; 1986-1994: 0.67 per million; 1995: 1.25 per million; estimate for 1996: 1.7 per million). The percentage of patients older than 70 years increased until 1989 and has decreased slightly since then. One patient received a lyophilised dura transplant 11 years before death. Another patient gave a history of intramuscular injections of bovine RNA (Regeneresen) extracted from various organs including brain administered over a ten-year period. One female patient had familial CJD with a glutamate -> lysine mutation at codon 200 of the prion protein (PrP) gene PRNP. The ages at death are distributed symmetrically around the median of 64 years. Two female patients died at the unusually young ages of 27 and 30 years. Median duration of disease was 4.5 months; 77% of the patients died within 6 months after onset of the disease. Retrospectively, 83% of the patients fulfilled the clinical criteria of probable or possible CJD. Neuropathologically, each patient showed accumulation of immunocytochemically detectable pathological PrP in the central nervous system. No patient had the neuropathological profile of the new CJD variant recently described in the U.K. The recent rise in diagnosed CJD in Austria probably reflects increased awareness and recognition rather than a real increase. Since bovine spongiform encephalopathy (BSE) has not been observed in Austria, our data argue against an association between the rise of incidence of CJD and BSE.
IN Zwischen 1969 und dem 30.6.96 wurden in Östereich 88 Creutzfeldt-Jakob-Fälle per Autopsie und/oder Biopsie eindeutig diagnostiziert. Dabei stieg die Zahl der CJK-Diagnosen 0,18 pro Million Einwohner und Jahr im Zeitraum 1969-1985 über 0,67 pro Million Einwohner und Jahr im Zeitraum 1986-1994 und 1,25 pro Million Einwohner im Jahr 1995 auf etwa 1,7 pro Million Einwohner im Jahr 1996. Der Anteil der mehr als 70-jährigen PatientInnen nahm bis 1989 zu und sank seitdem leicht ab. Ein Patient hatte 11 Jahre vor seinem Tod eine gefriergetrocknete Dura mater erhalten. Einem Patienten waren 10 Jahre lang Rinder-RNA-Extrakte aus verschiedenen Organen einschließlich Gehirn intramuskulär injiziert worden. Eine Patientin hatte eine erbliche Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aufgrund einer Glutaminsäure-zu-Lysin-Mutation im Codon 200 des Prionproteingens. Die Todesalter sollen symetrisch um den Mittelwert von 64 Jahren verteilt liegen. Zwei Patientinnen starben allerdings bereits mit 27 bzw. 30 Jahren. Die PatientInnen starben durchschnittlich 4,5 Monate nach der Diagnose. 77% der PatientInnen waren binnen 6 Monaten tot. Nur 83% der PatientInnen erfüllten die klinischen Kriterien einer möglichen oder wahrscheinlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Neuropathologisch zeigten alle Fälle immunologisch markierte Prionproteinakkumulationen, aber kein Fall soll zur der neuen Creutzfeldt-Jakob-Variante gehört haben. Die Autoren meinen, dass der starke Anstieg der Fälle lediglich auf genauere Erfassung zurückzuführen sein müsse, weil es in Östereich keine BSE-Fälle gegeben habe.
ZR 14
MH Adult; Aged; Aged, 80 and over; Animal; Austria/epidemiology; Brain/pathology; Cattle; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/diagnosis/*epidemiology/genetics; Cross-Sectional Studies; English Abstract; Female; Human; Incidence; Male; Middle Age; Retrospective Studies; Risk Factors; Support, Non-U.S. Gov't
AD Klinisches Institut für Neurologie, Universität Wien.
SP deutsch
PO Österreich