NR AFDM

AU Harrington,M.G.; Merril,C.R.; Asher,D.M.; Gajdusek,D.C.

TI Abnormal proteins in the cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease

QU The New England Journal of Medicine 1986 Jul 31; 315(5): 279-83

PT journal article

AB We studied more than 300 cerebrospinal fluid proteins from 21 patients with Creutzfeldt-Jakob disease. We also examined cerebrospinal fluid from 100 normal controls and more than 400 patients with various neurologic disorders other than Creutzfeldt-Jakob disease. Four abnormal proteins that were identified in the patients with Creutzfeldt-Jakob disease were absent in the normal persons. Two of these proteins (Mr [relative molecular mass], 40,000; pl [isoelectric point], 5.7 and Mr 40,000; pl 5.9) were also present in some patients with multiple sclerosis, herpes simplex encephalitis, schizophrenia, Parkinson's disease, or Guillain-Barre or Behcet's syndrome. Two proteins (Mr 26,000; pl 5.2 and Mr 29,000; pl 5.1) were present in all patients with Creutzfeldt-Jakob disease and in 5 of 10 patients with herpes simplex encephalitis, but in none of the other control groups. A subsequent blinded study of these cerebrospinal fluid proteins from patients with Creutzfeldt-Jakob disease, Alzheimer's disease, Huntington's disease, multi-infarct dementia, parkinsonism dementia of Guam, or the specific dementia of the acquired immunodeficiency syndrome resulted in the ability to distinguish all cases of Creutzfeldt-Jakob disease from the other types of dementia. Although the identity and origin of the abnormal spinal fluid proteins are not yet known, these preliminary results suggest that their presence may help in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease.

IN Die Autoren untersuchten mehr als 300 Proteine in der Rückenmarksflüssigkeit von 21 Creutzfeldt-Jakob-Patienten, 400 Patienten mit anderen neurologischen Krankheiten und 100 normalen Kontrollpersonen. 4 der untersuchten Proteine wurden bei Creutzfeldt-Jakob-Patienten, jedoch nicht bei den Kontrollen gefunden. Zwei dieser Proteine mit relativen Molekularmassen von 40 kD und isoelektrischen Punkten von 5,7 bzw. 5,9, wurden auch bei Patienten mit multipler Sklerose, Herpes-Simplex-Enzephalitis, Schizophrenie, Parkinson, Guillain-Barre oder Behcet's Syndrom gemessen. Die beiden anderen Proteine mit 26 bzw. 29 kDa und isoelektrischen Punkten von 5,2 bzw. 5,1, wurden außer bei allen Creutzfeldt-Jakob-Patienten nur bei 5 von 10 Patienten mit Gehirnentzündungen in Folge von Infektionen mit Herpes Simplex gefunden. In einer anschließenden Blindstudie konnten aufgrund der Konzentrationen der beiden spezifischeren Proteine alle Creutzfeldt-Jakob-Patienten von allen anderen Patienten mit Alzheimer, Huntington, Multiinfarktdemenzen, Parkinsondemens, oder AIDS-spezifischer Demens unterschieden werden.

MH Cerebrospinal Fluid Proteins/*analysis; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*cerebrospinal fluid/diagnosis; Electrophoresis; Human; Isoelectric Focusing; Molecular Weight; Nervous System Diseases/cerebrospinal fluid

SP englisch

PO USA

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