NR AFSP
AU Hunter,N.; Foster,J.D.; Goldmann,W.; Stear,M.J.; Hope,J.; Bostock,C.J.
TI Natural scrapie in a closed flock of Cheviot sheep occurs only in specific PrP genotypes
QU Archives of Virology 1996; 141(5): 809-24
PT journal article
AB Natural scrapie in a closed flock of South Country Cheviot sheep has resulted in 45 deaths between 1986 and 1995. Of these cases, 35 sheep have been analysed for disease-linked PrP gene polymorphisms and all encode valine at codon 136 on at least one allele with 77% homozygous (VV136) and 23% valine/alanine heterozygotes (VA136). Mean survival time was 907 and 1482 days for VV136 and VA136 scrapie affected animals respectively. VV136 animals were all at great risk of disease if allowed to live long enough. However scrapie occurred only in a specific subgroup of VA136 sheep, survival advantage depending on VA136 animals being heterozygous for other polymorphisms at codons 154 or 171. The flock history has been recorded in great detail since its foundation in 1960 however there was no strong evidence for simple maternal or paternal transmission of disease other than inheritance of PrP genotype.
IN Von 1986 bis 1995 kam es in einer geschlossenen britischen Schafherde zu 45 nicht experimentellen, aber natürlich tödlichen Scrapie-Erkrankungen. Von diesen wurden 35 genetisch untersucht und besaßen alle mindestens ein Allel mit einem Valin an Position 136 des Prionproteins, 77% waren sogar homozygot VV136. Während die VV136-homozygoten Schafe nur durchschnittlich 907 Tage alt wurden, verlängerte anscheinend die AV136-Heterozygotie das Durchschnittsalter der entsprechenden Schafe auf 1482 Tage. Während fast alle VV136-homozygoten Schafe irgendwann erkrankten, waren VA136-Heterozygote zumindest relativ resistent, wenn sie zusätzlich heterozygot hinsichtlich der Codons 154 und 171 waren. Die Geschichte dieser Herde wurde seit 1960 detailliert aufgezeichnet, aber es finden sich darin keine Hinweise auf maternale oder paternale Übertragung, sondern lediglich der Einfluss erblich gesteuerter Empfänglichkeit wurde deutlich.
ZR 32
MH Animal; Female; Genotype; Haplotypes; Lymphocytes/immunology; PrPsc Proteins/*genetics; Pregnancy; Pregnancy Complications; Scrapie/*genetics/immunology; Sheep/*genetics
AD Institute for Animal Health, BBSRC/MRC Neuropathogenesis Unit, Edinburgh.
SP englisch
PO Österreich
OR Prion-Krankheiten H