NR AJMI
AU Pocchiari,M.; Masullo,C.; Salvatore,M.; Genuardi,M.; Galgani,S.
TI Creutzfeldt-Jakob disease after non-commercial dura mater graft
QU Lancet 1992 Sep 5; 340(8819): 614-5
KZ Lancet. 1992 Jul 4;340(8810):24-7. PMID: 1351607
PT comment; letter
IN Eine 32 Jahre alte Italienerin hatte im November 1981 in der römischen Universitätsklinik La Sapienza eine dort entnommene, mit 70% Ethanol und einer Gammabestrahlung mit 25 kGy sterilisierte Dura mater zur Abdeckung des rechten Vorderhirnes nach einer Operation an der Stirn erhalten. 10 Jahre danach litt zunächst unter neurologischen Störungen wie einem zunehmend unsicherem Gang und 5 Monate später auch unter nachlassenden mentalen Fähigkeiten, Ataxie und Tremor an Kopf und Rumpf. Wiederholte EEGs zeigten diffuse langsame Wellen mit hoher Amplitude. Computertomographisch und per NMR zeigten eine moderate Atrophie in Hirn und Kleinhirn. 3 Wochen danach entwickelte sie Muskelzuckungen in allen 4 Gliedern. Der Frau wurde eine Hirnprobe entnommen, inder man per Western Blot das proteaseresistente Prionprotein nachwies. 2 Monate danach wurde die Frau bewegungsunfähig und nach einer Krankheitsdauer von 8 Monaten starb sie. Danach wog ihr Gehirn nur noch 950 g. In Hirnrinde und Kleinhirn waren mikroskopisch schwere schwammförmige Degeneration und Gliose erkennbar, in der Hirnrinde auch Neuronenverlust. Die genetische Analyse zeigte keine bekannte Mutation im Prionproteingen und homozygot Valin im Codon 129.
MH Adult; Case Report; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*etiology; Dura Mater/*transplantation; Female; Human; Support, Non-U.S. Gov't
SP englisch
PO England
OR Prion-Krankheiten 6