NR ALJF
AU Takashima,S.; Tateishi,J.; Taguchi,Y.; Inoue,H.
TI Creutzfeldt-Jakob disease with florid plaques after cadaveric dural graft in a Japanese woman
QU Lancet 1997 Sep 20; 350(9081): 865-6
KI Lancet. 1997 Nov 15;350(9089):1475. PMID: 9371186
PT letter
VT
The Japanese National Committee for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) reported there are 43 patients with CJD in Japan after implantation of cadaveric dura mater, and that no case of new-variant CJD (nvCJD)1 has been detected. We report a case with similar features to nvCJD.
At the age of 38 years, a Japanese woman received a cadaveric dural graft (Lyodura, B Braun Melsungen AG, Germany) after a clipping procedure of the right middle cerebral artery aneurysm in September, 1985. In November, 1994, 110 months after the procedure, she became unsteady and had blurred vision. She was admitted to hospital because of progressing ataxia. Examination disclosed dementia, visual disturbance, hyperreflexia, and cerebellar ataxia. Blood chemistry and cerebrospinal fluid were normal. Brain computed tomography (CT) showed no abnormal lesions. There was slow activities without periodic discharge on her electroencephalogram (EEG). After admission, she successively developed dementia and myoclonus, and became akinetic and mute. Serial brain CT scans revealed no abnormal findings, and serial EEGs showed diffuse slow activity without periodic discharge. She died in March 1995, 17 months after the first symptoms.
The prion protein immunohistochemical staining of temporal cortex
Unicentric PrP plaque (arrow) surrounded by a zone of spongiform change, the same appearance as florid plaque. Her brain weighed 1220 g and there was little gross atrophic change. Histological examination showed extensive spongiform degeneration in the cerebral neocortex, striatum, thalamus, and cerebellar cortex, with associated astrocytosis and marked neuronal loss. Immunohistochemically, prion protein (PrP) plaques of mostly unicentric and rarely multicentric types were extensively distributed throughout the cerebrum and cerebellum. Some of these plaques were florid and surrounded by a zone of spongiform change (figure). Senile plaques were not detected by immunohistochemical staining with amyloid beta-protein antibody. The PrP gene analysis of her blood and brain tissue showed no mutations with homozygosity, Met/Met, at codon 129.
Because she had received a dural graft and had a normal PrP gene, she was thought to have iatrogenic CJD although there were numerous PrP plaques including typical florid plaques. There have been two previous cases of CJD with PrP plaques who had received a dural graft.(2,3). These three cases had a relatively long latency, no periodic discharge on EEG, and no gross brain atrophy. The unusual features of this case are similar to the features of nvCJD. Different patterns of immunoblotting have been reported between cases with nvCJD and dura-graft cases. (4,5) No western blotting was done in this present case because the whole brain had been fixed by formalin. This and the other two cases suggest that florid plaques are not specific to nvCJD.
1 Will RG, Ironside JW, Zeidler M, et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996; 347: 921-25.
2 Lane KL, Brown P, Howell DN, et al. Creutzfeldt-Jakob disease in a pregnant woman with an implanted dura mater graft. Neurosurgery 1994; 34: 737-40.
3 Kopp N, Streichenberger N, Deslys JP, et al. Creutzfeldt-Jakob disease in a 52-year-old woman with florid plaques. Lancet 1996; 348: 1239-40.
4 Collinge J, Sidle KCL, Meads J, et al. Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD. Nature 1996; 383: 685-90.
5 Parchi P, Capellari S, Chen G, et al. Typing prion isoforms. Nature 1997; 386: 232-33.
IN Das nationale japanische Committee für Creutzfeldt-Jakob-Krankheit berichtete über 43 japanische Creutzfeldt-Jakob-Patienten, denen zuvor eine Dura mater implatiert worden war und von denen keiner der neuen Variante entsprochen habe. Die Autoren berichten nun von einer japanischen Creutzfeldt-Jakob-Patientin, der wegen eines arteriellen Aneurismas im September 1985 im Alter von 38 Jahren eine Dura mater (Lyodura) der Firma Braun Melsungen AG implatiert worden war und die im November 1994, 110 Monate nach der Implantation die ersten Symptome in Form von Sehstörungen zeigte. Danach entwickelten sich zunehmend vom Kleinhirn ausgehende Bewegungsstörungen, Demenz, Sehstörungen, Hyperreflexie (meist in einer pathologisch verbreiterten Reflexzone auslösbare gesteigerte Reflexe aufgrund ausgefallener hemmender Einflüsse aus der Hirnrinde) und Myoklonien (kurze ruckartige Zuckungen einzelner Muskeln ohne oder mit nur geringem Bewegungseffekt). Die Blutwerte, die Rückenmarksflüssigkeit, Computertomogramme und das EEG waren aber unauffällig. Am Ende war sie bewegungslos und stumm und starb 17 Monate nach den ersten Symptomen im März 1995. Das Gehirn wog aufgrund ausgedehnter schwammartigen Degeneration nur noch 1220 g. Der Verlust der Nervenzellen war wie üblich begleitet von einer Vermehrung der Astrozyten. Die neuropathologische Untersuchung zeigte bei einigen der Prionproteinplaques die für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) typischen blütenblätterartig um Ablagerungen des proteaseresistenten Prionproteins herum gruppierten Löcher in Großhirn und Kleinhirn. Die genetische Untersuchung zeigte keine Mutatuionen der Prionproteingene, aber genau wie bei allen bisher bekannten Fällen von vCJD besaßen beide Allele im Codon 129 ein Methionin. Alzheimer-Plaques wurde nicht gefunden. Die Autoren weisen darauf hin, dass zwei weitere Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach Implantationen von Dura mater ebenfalls durch lange Krankheitsphasen, Fehlen der typischen periodischen Entladungen im EEG, sowie Prionproteinplaques auffielen, die den für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit typischen florid plaques ähneln.
MH Adult; Brain/pathology; Cadaver; Case Report; Collagen/*adverse effects; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/pathology/*transmission; Dura Mater/*transplantation; Female; Human; Intracranial Aneurysm/surgery; Prions/metabolism
SP englisch
PO England
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OR Prion-Krankheiten 8