NR ALMC
AU Tateishi,J.; Sato,Y.; Koga,M.; Doi,H.; Ohta,M.
TI Experimental transmission of human subacute spongiform encephalopathy to small rodents. I. Clinical and histological observations.
QU Acta Neuropathologica 1980; 51(2): 127-34
PT journal article
AB Experimental transmission of subacute spongiform encephalopathy from three human cases to small rodents is reported. The first case with atypical CJD with spongiform change, kuru plaques, and leukomalacia was transmitted directly to mice, rats, and guinea pigs and indirectly to hamsters and Mongolian gerbils through rats. From two other typical SSE cases the disease was also successfully transmitted; from he second case to mice and rats, and from the third case to guinea pigs. Brain showed the highest infectivity; the spleen, liver, blood, and cerebrospinal fluid of diseased animals were also infective. Intracerebral inoculation was the route for the fastest transmission, followed by intrathecal, intraperitoneal, submucosal, and subcutaneous routes. The incubation periods and clinical features were characteristic in each inoculated species and did not vary within several passages, except for the shortening of incubation period from the first to the second passage. Histologically, a marked spongy state and proliferation of astrocytes were observed in all diseased animals, though the distribution of the lesion was peculiar to each species. The severe lesion in the white matter in mice was similar to that seen in mice inoculated with scrapie and also to that seen in the first case.
IN Von einem als untypisch bezeichneten CJD-Patienten mit spongiformer Degeneration, Kuru-plaques ließ sich die Prion-Krankheit direkt auf Mäuse, Ratten, Meerschweinchen und von den Ratten in einer zweiten Passsage auch auf Hamster und mongolische Wüstenrennmäuse übertragen. Das Scientific Committee on Medicinal Products and Medical Devices meint, dass es sich bei diesem Fall von untypischer CJD um das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom gehandelt habe [AVOM,1998]. Mit zwei als typisch bezeichneten CJD-Patienten wurden Mäuse und Ratten bzw. Meerschweinchen infiziert. Neben dem Hirn erwiesen sich auch Milz, Leber, Blut und Rückenmarksflüssigkeit als infektiös, allerdings bisher nur bei Übertragungen ab der 2. Passage von Maus zu Maus. Das Blut einer mit Gehirnmaterial des untypischen Creutzfeldt-Jakob-Patienten infizierten Maus infizierte zwei von 10 intrazerebral inokulierten Mäusen. Am kürzesten war die Inkubationszeit nach intrazerebraler Inokulation. Es folgten Injektionen ins Uterusfollikelbindegewebe, die Bauchhöhle, unter eine Schleimhaut und unter die Haut. Die Inkubationszeiten, klinischen Symptome und die Schädigungsmuster waren charakteristisch für die jeweilige Empfängerspezies. Natürlich waren die Inkubationszeiten von der zweiten Passage an kürzer.
MH Aged; Animal; Astrocytes/pathology; Blood; Brain; Case Report; Cerebrospinal Fluid; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/pathology/*transmission; Female; Gerbillinae; Guinea Pigs; Hamsters; Human; Liver; Male; Mesocricetus; Methods; Mice; Middle Age; Rats; Spleen; Time Factors
SP englisch
PO Westdeutschland
OR Prion-Krankheiten 8