NR AMZG
AU Zerr,I.; Bodemer,M.; Gefeller,O.; Otto,M.; Poser,S.; Wiltfang,J.; Windl,O.; Kretzschmar,H.A.; Weber,T.
TI Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
QU Annals of Neurology 1998 Jan; 43(1): 32-40
KI Ann Neurol. 2000 May;47(5):683-4. PMID: 10805347
PT journal article
AB The analysis of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid (CSF) was shown to be highly sensitive and specific for the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). However, the predictive value of this test in the clinical diagnosis of, and its relation to, sporadic, genetic, and iatrogenic CJD cases have yet to be established. CSF samples of suspect CJD cases seen in the prospective German surveillance study were tested for the presence of 14-3-3 protein by using a modified western blot (WB) technique. WB detected 14-3-3 protein in 95.4% of definite and 92.8% of probable cases. In two patients classified initially as not having CJD the test was positive, and both were later proved to have definite CJD. The positive predictive value is 94.7% and the negative predictive value is 92.4%. False-positive results in a single CSF analysis were seen in patients with herpes simplex encephalitis, hypoxic brain damage, atypical encephalitis, intracerebral metastases of a bronchial carcinoma, metabolic encephalopathy, and progressive dementia of unknown cause. WB analysis for 14-3-3 protein was positive in only 5 of 10 cases of familial forms of spongiform encephalopathies. CSF analysis for 14-3-3 protein should thus be performed in any case suspect for CJD.
IN In einer deutschen Studie wurde Patienten mit Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Rückenmarksflüssigkeit entnommen, um mit einer modifizierten Western-Blot-Technik 14-3-3-Protein nachzuweisen. Das 14-3-3-Protein wurde in 95,4% der definitiven und 92,8% der als wahrscheinlich CJD eingestuften Fälle markiert. So auch in 2 Fällen, die irrtümlich zunächst als negativ eingeschätzt wurden. Der Positivvorhersagewert lag bei 94,7%, der Negativvorhersagewert bei 92,8%. Allerdings erkannte der 14-3-3-Test nur 5 von 10 erblich bedingten Creutzfeldt-Jakob-Fällen. Falsch-positive Ergebnisse erhielt man bei Patienten mit Herpes-simplex-Gehirnentzündung, Hirnschädigung durch Sauerstoffunterversorgung, atypischer Gehirnentzündung, Hirnmetastasen eines Bronchialkarzinoms, stoffwechselbedingter nichtentzündlicher Hirnerkrankung und progressiver Demens unbekannter Ursache. Der 14-3-3-Test kann also einen nützlichen Hinweis auf eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit liefern, eine definitive Diagnose ist mit ihm allein aber nicht möglich.
ZR 41
MH Adult; Aged; Aged, 80 and over; Amyloid/genetics; Blotting, Western; Case-Control Studies; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*cerebrospinal fluid/*diagnosis/genetics; Diagnosis, Differential; Female; Follow-Up Studies; Human; Male; Middle Age; Mutation; Predictive Value of Tests; Prospective Studies; Protein Precursors/genetics; Proteins/*metabolism; Sensitivity and Specificity; Support, Non-U.S. Gov't; Time Factors
AD Neurologische Klinik und Poliklinik, Georg-August-Universität, Göttingen, Germany.
SP englisch
PO USA