NR AODU
AU Bohl,J.R.E.
TI Senile Demenz vom Alzheimer-Typ und Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit: Ähnlichkeiten und Unterschiede
QU Natur & Geist - Forschungsmagazin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 1995 Jan: 74-85
PT Review
IN Der Autor beschreibt Unterschiede und Gemeinsamkeiten von Prion-Krankheiten und der Alzheimer-Krankheit. Leider ist er bezüglich der Prion-Krankheiten nicht gut informiert. Er hält eine Störung des Prionproteinstoffwechsels für die Krankheitsursache und weiß nichts von Therapiemöglichkeiten. Er schreibt, dass deren pathogenetische Mechanismen nicht mit herkömmlichen Denkmodellen und Vorstellungen übereinstimmten. Dieser Eindruck entsteht jedoch nur durch Unkenntnis. Er hält eine sichere Diagnose nur durch neuropathologisch-anatomische Untersuchungen für möglich, obwohl diese gerade nicht eindeutig und unsicherer als immunologische Nachweisverfahren sind. Über die Funktion des normalen Prion-Proteins ist viel mehr bekannt, als der Autor meint. Sehr interessant ist aber der Hinweis auf eine experimentelle Übertragung der Alzheimer-Krankheit auf Affen durch H.F. Baker et al. 1994. Auch der Vergleich von nur einer CJD-Diagnose von 1975-1978 gegenüber 6 Fällen im Jahr 1994 im Mainzer Pathologischen Institut sieht interessant aus. Man fragt sich allerdings, wie es sich in den dazwischen liegenden Jahren verhielt. Wichtig ist der Hinweis, dass demente PatientInnen meist in peripheren Krankenhäusern, Landesnervenkliniken und Pflegeheimen sterben, in denen so gut wie keine Obduktionen durchgeführt werden. Deshalb hält der Autor die offiziell angegebene Häufigkeit der Prion-Krankheiten für stark unterschätzt. Er zitiert englische Experten, welche die wirkliche Häufigkeit auf das bis zu 100-fache schätzen. Leider müßte die Literaturliste wegen des Zitates 25 beim Autor angefordert werden. Schwammförmige Zerstörungen von Gehirnen sollen nicht spezifisch für Prion-Krankheiten sein, sondern auch bei weit fortgeschrittenen Alzheimer-Erkrankheiten, der diffusen Lewy-Körper-Krankheit, der Pickschen Atrophie, der Frontallappen-Demenz und bei metabolischen Encephalopathien vorkommen. Nur unter Berücksichtigung von Ausmaß und Verteilung soll die Schwammförmigkeit ein relativ zuverlässiges Zeichen für eine Prion-Krankheit darstellen. Gerade in dieser Hinsicht sind aber die Prion-Krankheiten sehr variabel.
AD Jürgen R. E. Bohl, Abteilung für Neuropathologie, Institut für Pathologie der J. Gutenberg-Universität Mainz
OR Prion-Krankheiten 2