NR APPM
AU Creange,A.; Gray,F.; Cesaro,P.; Bell,J.; Parchi,P.; Gambetti,P.; Degos,J.D.
TI Creutzfeldt-Jakob-disease after liver-transplant
QU Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 1995; 54(N3): 449, Abstraktnummer 152
PT Meeting Abstract
IN Eine 57 Jahre alte Frau starb 2 Jahre nach einer Lebertransplatation und 5 Monate nach den ersten Bewegungsstörungen an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Ihr Gehirn wies vorallem im Kleinhirn Löcher, eine Gliosis und Ablagerungen Proteinase-K-resitenter Prionproteine auf. Die Patientin war homozygot für Valin im Codon 129 des Prionproteingens, während der anscheinend neurologisch gesunde Leberspender homozygot für Methionin im Codon 129 des Prionproteingens war. Dagegen stammte ein kleiner Teil des während und nach der Operation transfundierten Albumins von einem Spender, der 3 Jahre später anscheinend ebenfalls an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit starb. Die Krankheit scheint also durch eine transplantierte Leber von einem Spender mit langsamerem Verlauf, oder wahrscheinlicher durch kontaminiertes Albumin aus menschlichem Blut übertragen worden zu sein.
ZR 0
AD Alain Créange, Françoise Gray, Pierre Cesaro, Jean-Denis Degos, Departement de Neurosciences, Centre Hospitalier Universitaire Henri Mondor, Creteil, France; Jeanne Bell, Neuropathology Laboratory, Western General Hospital, The University of Edinburgh, United Kingdom; Piero Parchi, Pierluigi Gambetti, Division of Neuropathology, Institute of Pathology, Case Western Reserve University, Cleveland, OH, USA
SP englisch
OR Prion-Krankheiten C