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AU Hörnlimann,B.
OT Geschichte der Spongiformen Enzephalopathien beim Tier
QU Labor und Medizin 1996; 23(1): 9-13
PT Review
IN
Der Autor sieht keine Möglichkeiten zur prämortalen Diagnose und Therapie. Beides scheint mir überholt zu sein. Er bezeichnet Stanley Prusiner als Begründer der Hypothese von einer neuen Erregerklasse und nennt das Jahr 1982. Diese Ehre gebührt eigentlich J.S.Griffith, der das Modell bereits 1967 in Nature beschrieb oder den vom Autor später genannten Gibbson und Hunter, deren Artikel unmittelbar vor dem von Griffith im selben Heft erschien. Vielleicht müßte man den Ursprung dieser Hypothese sogar in einer bereits 1966 erschienen Arbeit von Alper,T. et al. sehen. Die erste dem Autor bekannte schriftliche Erwähnung von Scrapie erfolgte 1732. In einer Publikation von 1848 finden sich die ersten bekannten Mutmaßungen über die Ursachen von Scrapie. Bereits 1898 erfolgte eine neuropathologische Beschreibung von Scrapie. 1926 berichtet S.Stockmann von einer Vakuolisierung der Gehirnzellen von Scrapie-Schafen. 1936 wurde die Infektiosität von Scrapie erkannt und schon 1953 fiel dem Briten Wilson auf, dass sich der Erreger von konventionellen Viren unterscheidet. In den 60er-Jahren gelang die Übertragung von Scrapie auf Mäuse (Zitat fehlt).
Die spongiforme Enzephalopathie der Nerze soll erstmals 1947 bei Farmnerzen in Minnesota und Wisconsin (USA) beobachtet worden sein. Es soll insgesamt 23 Ausbrüche in Amerika, Deutschland, Finnland, Russland und Kanada gegeben haben, jedoch nur bis 1985.
Leider ohne Zitat datiert der Autor die Entdeckung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms auf das Jahr 1936. Kuru wurde erstmals 1957 von C.Gadjusek und V.Zigas beschrieben und scheint eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu sein. Auch dies belegt der Autor leider nicht durch ein Zitat. Einen Beleg hätte ich mir auch für die schon öfter gelesene Behauptung, Kuru sei auch durch Einreiben in Schleimhäute übertragen worden. Bereits 1959 wies der amerikanische Veterinär Hadlow auf die Ähnlichkeit von Scrapie und Kuru hin und regte Übertragungsexperimente an. Die erfolgreiche Übertragung von Kuru auf einen Schimpansen nach siebenjähriger Inkubationszeit bezeichnet der Autor als Beweis für die infektiöse Ursache der spongiformen Enzephalopathien des Menschen. Diese sind jedoch zum Teil eindeutig erblich.
Der Autor weist daraufhin, dass Scrapie experimentell nicht auf Menschenaffen übertragen werden konnte und daß in England trotz der verbreiteten Scrapie-Seuche die Zahl der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nicht erhöht zu sein scheint. Er hält daher eine Übertragbarkeit von Scrapie nahezu ausgeschlossen. Leider unterscheidet er hierbei nicht zwischen der Infektion und dem erst Jahrzehnte später eintretenden Ausbruch der Kankheit. Dies ist erstaunlich, denn bei der folgenden Beschreibung des SIP-Gens-Effektes auf die Scrapie-Inkubationszeit tut er dies sehr wohl. Als Unterschied zwischen normalen und krankhaften Prionproteinen bezeichnet der Autor die Beobachtung, das man das normale hauptsächlich auf der Zellmembran und das veränderte überwiegend im Zellinneren findet. Obwohl natürlich der Hauptunterschied in der Alphahelix- bzw. Betafaltblattstruktur zweier Domänen liegt, hätte ich doch gerne ein Zitat für Hörnlimanns interessante Behauptung gelesen.
Den ersten pathologischen BSE-Befund im zentralen Veterinärlabor der britischen Veterinärbehörde datiert der Autor auf das Jahr 1986, das entsprechende Zitat fehlt. Entschieden zu genau gibt er die Dauer der BSE-Inkubationszeit mit 4,5 Jahren an. Er verweist auf infiziertes Futter als wahrscheinliche Quelle der BSE-Seuche in England und der wesentlich selteneren Fälle in der Schweiz.
Berichte über die chronische Auszehrung von Großohrhirschen und Rocky-Mountain-Rothirschen in Colorado und Wyoming sollen seit den 80er Jahren vorliegen. Da Tiere in Gehegen wie in freier Wildbahn betroffen sind, wird als Infektionsquelle kein Futter, sondern Scrapie bei amerikanischen Schafen angenommen. Als mögliche Übertragungswege werden Plazenten, aber auch die Übertragung von Müttern auf ihre Nachkommen diskutiert. Die chronische Auszehrung soll Scrapie ähneln, aber schneller zum Tode führen. Die in englischen Zoos z.B. bei Antilopen aufgetretene Prion-Krankheit scheint sich auf verseuchtes Futter zurückzuführen lassen, auch hier gibt es jedoch deutliche Hinweise auf eine vertikale Übertragung.
Am 10.5.90 meldeten die englischen Medien den ersten Fall von feliner spongiformer Enzephalopathie bei einem Kater. Bis Anfang 1996 waren es in Großbritannien 63 Hauskatzen. Außerhalb Englands wurde bisher nur ein Fall in Norwegen beobachtet. Obwohl das Ergebnis wohl richtig ist, schließt der Autor meiner Ansicht nach etwas leichtfertig von pathologischen Ähnlichkeiten zwischen BSE und den bisher untersuchten felinen spongiformen Enzephalopathien auf BSE als Quelle für die neue Katzenkrankheit. Wiederum ohne Quellenangaben berichtet der Autor, dass in englischen Zoos mit Gepard, Puma und Ozelot auch Wildkatzen betroffen waren.
AD Dr. med. vet. Beat Hörnlimann, Projektleiter TSE, Institut für Viruskrankheiten und Immunprophylaxe, Forschungsanstalt des Bundesamtes für Veterinärwesen in Bern, Schweiz, 3147 Mittelhäusern, Fax 0041/318489222
SP deutsch
PO Schweiz
OR Prion-Krankheiten H