NR APPY
AU Hörnlimann,B.
TI The History and Epidemiology of Prion Diseases
IA http://www.bvet.admin.ch/tiergesundheit/e/ausbild%5Fberatung/tierseuchen/bse/wissenschaft/prionenkrankheiten.html
VT
Einleitung
Unter der Krankheitsgruppe der Prionenkrankheiten versteht man übertragbare schwammförmige Gehirnerkrankungen (transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE, kurz: SE). Die bekanntesten Mitglieder der SE-Gruppe sind die Creuztfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und Kuru beim Menschen sowie Scrapie und BSE beim Tier. Alle SE Formen - bei Mensch und Tier - weisen gemeinsame Hauptmerkmale auf: Die Infektion führt nach einer Jahre bis Jahrzehnte dauernden Inkubationszeit zu einer progressiv-chronischen Krankheit, die immer zum Tode führt. Im Verlaufe der Krankheit treten als Folge der zunehmenden Hirnzerstörung Demenz und Verhaltensveränderungen sowie Sensibilitäts- und Bewegungsstörungen auf. Histopathologisch stellt man Degenerationserscheinungen mit Vakuolisierung im Gehirn fest (spongiforme Enzephalopathie). Es gibt derzeit weder Schutzimpfung noch Therapiemöglichkeiten. Die definitive Diagnose kann erst nach dem Tode mit Sicherheit gestellt werden.
Erst 1982 begründete Stanley Prusiner die Hypothese, dass die neue Erregerklasse der Prionen für die Übertragung von SE bei Mensch und Tier verantwortlich ist. Es ist Ironie der Geschichte, dass gerade zu jener Zeit (1981/1982) der Keim zu der BSE-Epidemie (Rinderwahnsinn) in Grossbritannien (GB) gelegt wurde. Im Verlaufe des nun 9jährigen Seuchengeschehens sind in GB bisher rund 155'600 Tiere der BSE zum Opfer gefallen (Stand 1. 12. 1995). BSE hat viele Fragen aufgeworfen, welche teilweise bereits früher beim Auftreten anderer SE Formen gestellt und in Ansätzen auch beantwortet wurden.
Creutzfeldt-Jakob Disease und Gerstmann-Sträussler-Scheinker Syndrom
Erstmals wurde 1920 von Hans Creuztfeldt und 1921 von Alfons Jakob - unabhängig voneinander - über ein seltenes Syndrom, die "Spastische Pseudosklerose" berichtet (1). Später wurde die Krankheit zu Ehren der beiden damals in Deutschland tätigen Neurologen Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD, auch Creutzfeldt-Jakob Krankheit) genannt.
Die festgestellten Symptome, vereinfacht zusammengefasst, waren die folgenden:
* ängstliche halluzinatorische Erregung
* paranoide Wahnideen
* langsame und inkoordinierte Bewegungen
* eigenartige Wackel- und Zittererscheinungen (Muskelzittern)
Im Jahr 1936 beschrieben in Österreich zwei Neurologen und ein Neuropathologe, Gerstmann, Sträussler und Scheinker, ein ähnliches, aber noch selteneres Syndrom des Menschen. Dabei standen klinisch Koordinationsstörungen im Vordergrund; Demenz folgt beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) - im Gegensatz zu CJD - erst in der späteren klinischen Phase (2).
Histopathologisch stellte man bei beiden Krankheitsformen Degenerationserscheinungen mit Vakuolisierung im Gehirn fest; dazu kamen Amyloidablagerungen (3). Solche Ablagerungen sind auch bei der Alzheimer Krankheit bekannt, die aber nicht zu den Prionenkrankheiten zählt.
Scrapie
Die Bezeichnungen 'Scrapie' und dessen Synonyme beziehen sich in adäquater Weise auf die Kardinalsymptome dieser Krankheit: Scrapie (von to scrape = sich Kratzen), Traberkrankheit (von Traben) und Tremblante (von Muskelzittern). Scrapie kommt bei Schafen und - allerdings viel seltener - bei Ziegen vor. Die histopathologischen Hirnveränderungen sind ähnlich wie bei der CJD und beim GSS.
Scrapie ist gekennzeichnet durch die komplexeste 'Epidemiologie' der Prionenkrankheiten und wird deshalb als Archetyp aller SE bei Mensch und Tier bezeichnet. So ist Übertragung vom Muttertier auf das Jungtier sowie von Tier zu Tier bekannt. Zudem ist die Anfälligkeit auch genetisch mitbedingt. Scrapie ist fast weltweit verbreitet; in bezug auf die Häufigkeit besteht jedoch von Land zu Land ein grosser Unterschied (4).
Gemäss schriftlichen Quellen wurde die Schafscrapie bereits 1732 beschrieben (5). In der ersten Publikation über mögliche Ursachen von Scrapie wurde dann 1848 vermutet, dass sexuelle Überaktivität, Blitzschläge und dergleichen zu dieser Krankheit führen (6).
Besnoit und Morel veröffentlichten 1898 die erste neuropathologische Beschreibung von Scrapie (7). Schon damals sollen hochgezüchtete Wollschafe (v.a. Merinos) häufiger an Traberkrankheit erkrankt sein als Fleischschafe und Landrassen (8).
Rund zwei Jahrhunderte nach der Erstbeschreibung wurde 1936 eines der wirklichen Geheimnisse dieser komplexen Krankheit gelüftet: Cuillé und Chelle bewiesen, dass Scrapie eine Infektionskrankheit ist (9).
Wilson, ein britischer Wissenschafter, schrieb 1953 nach über 10jähriger Scrapieforschung, dass das filtrierbare Agens im Gegensatz zu damals bekannten Viren einige Besonderheiten aufweise (10). Er zeigte schon damals, dass es sich um einen sehr exzentrischen Erreger handeln muss und folgerte, dass es kein konventionelles Virus sein könne.
Während bisher mit Schafen und Ziegen geforscht wurde, gelang in den 60er Jahren zum ersten mal die experimentelle Übertragung auf eine phylogenetisch weit entfernte Tierart, die Maus. Dieser 'Speziessprung' brachte die Voraussetzung für eine intensivere Erforschung der SE.
Spongiforme Enzephalopathie bei Nerzen
Richard Marsh beschrieb 1965 eine erstmals im Jahre 1947 in Minnesota und Wisconsin (USA) beobachtete SE bei Nerzen, die zur Pelzgewinnung gehalten werden (Mink -> Transmissible Mink Encephalopathy; TME) (11). Nerze wurden - und werden - mit rohen Schlachtabfällen u.a. von an Scrapie erkrankten Schafen und von festliegenden Kühen (Downer-Cow-Syndrom) gefüttert. Es ist denkbar, dass ein Speziessprung vom Schaf auf den Nerz stattgefunden hat. Experimentell konnte man aber Scrapie nie oral auf die Nerze übertragen (12).
Neben Fällen in den USA wurden auch einzelne Fälle in Nerzfarmen Deutschlands, Finnlands und Russlands sowie in Kanada festgestellt. Seit 1985 ist TME - nach insgesamt 23 Ausbrüchen - nicht mehr aufgetreten.
'Die Scrapie-Kuru Connection'
Geschichtlich-epidemiologisch gesehen ist Kuru, die erstmals 1957 beschrieben wurde, bedeutender als die CJD. Kuru ist - wie sich erst später herausstellte - eine Variante von CJD. Histopathologisch wurde bei Kuru vakuoläre Degeneration der grauen Hirnsubstanz unter stärkerer Betroffenheit des Kleinhirns gefunden. Diese Krankheit, mit zeitlich nicht genau bekanntem Anfang, blieb immer auf Papua Neuguinea beschränkt; dort jedoch hatte sie einst im Eingeborenenstamm der Fore epidemische Ausmasse angenommen: Seit 1957 sollen 2'600 Patienten der Kuru zum Opfer gefallen sein (13). In der Eingeborenensprache bedeutet das Wort Kuru 'Muskelzittern' oder - frei übersetzt - Zitterkrankheit, was neben Koordinationsstörungen auf Muskelzittern und -zucken als wichtige Symptome hindeutet.
Zur Prüfung der Möglichkeit einer genetischen Ursache integrierten sich zwei australische Anthropologen in das Stammesleben der Fore. Glasse und Lindenbaum versuchten, die verwandtschaftlichen Beziehungen von an Kuru erkrankten Stammesangehörigen herauszu-kristallisieren (14). Obwohl sie nach langer Arbeit keinen genetisch-familiären Zusammenhang aufzeigen konnten, lieferten die beiden Forscher schließlich doch die Schlüsselhypothese zu Kuru. Es wurde regelmässig beobachtet, dass es bei den Fore zwecks Verehrung der Verstorbenen üblich war, gewisse Organteile zu verzehren: Dazu gehörte auch das Gehirn. Die hypothetische Erklärung für die Epidemie lag nun darin, dass auf diesem Weg von einer Spongiformen Enzephalopathie ausgehend (evtl. CJD), via oralem oder peroralem Infektionsweg immer mehr Individuen angesteckt wurden. Teilweise wurden solche Gewebemassen auch via Schleimhäute aufgenommen (eingerieben) und steckten so vor allem Kinder und Frauen an, deren Aufgabe es war, diese "Mahle" zuzubereiten.
Noch ohne Vorliegen des wissenschaftlichen Beweises der Infektiosität von Kuru hatte darauf die australische Regierung den Kannibalismus auf Papua Neuguinea formell verboten. Laut Berichten von Carleton Gajdusek war die Umsetzung jenes Verbots indessen nicht den - für Eingeborene unlesbaren - Paragraphen, sondern Missionaren zu verdanken. Seit Beginn der 90er Jahre treten kaum mehr Kuru-Fälle auf.
Aufgrund der Aktualität von Kuru wies Bill Hadlow, ein amerikanischer Veterinärpathologe, 1959 auf die pathologische und klinische Ähnlichkeit zwischen Scrapie und Kuru hin (15). Er regte dabei experimentelle Übertragungsversuche mit Kuru an.
1966 wurde erstmals berichtet, dass es gelungen ist, Kuru nach jahrelanger Inkubationszeit auf Schimpansen zu übertragen. Damit war die infektiöse Ursache nun auch für die SE des Menschen bewiesen. Man nannte die Erreger aufgrund der sehr langen Inkubationszeit - sie dauert bei Kuru bis über 30 Jahre - Slow Virus, also "Langsame Viren". Übertragungsexperimente mit Gehirnen von an CJD Verstorbenen zeigten 1968 daselbe Resultat wie Kuru (16).
Nun erst erkannte man die Parallelen zwischen Kuru und CJD, die zwar nur sporadisch aber weltweit vorkam: die sporadische Form der CJD kommt jährlich bis heute weltweit bei durchschnittlich einem Menschen pro Million Einwohner vor. Klare Risikofaktoren bezüglich eines allfälligen Übertragungsmodus der sporadischen Form der CJD konnten bisher nicht identifiziert werden. Der Krankheitsbeginn der sporadischen Form von CJD wird höchst selten vor dem Alter von 45 Jahren festgestellt und die Krankheitsdauer liegt zwischen drei Monaten und fünf Jahren.
Entsprechende Experimente unternahm man überdies mit Scrapie. Aber es stellte sich ein elementarer Unterschied zu den SE Formen des Menschen heraus: Scrapie war für Menschenaffen nicht infektiös. Damit schwand das vorübergehende Ungewissen, ob Scrapie eine Zoonose sein könnte.
Die genetische Komponente der SE
Dickinson demonstrierte 1968, dass ein Gen (Sip Gen = Scrapie incubation period Gen) die Dauer der Inkubationszeit und somit die "Resistenz" der Schafe gegenüber dem Erreger kontrolliert (17): Beim Vorliegen eines Allels, das für eine relativ kurze Inkubationszeit codiert - die immerhin aber Monate bis Jahre dauert - kann es zur klinisch manifesten Krankheit kommen, sofern das Tier überhaupt infiziert wurde und nicht "zu früh" geschlachtet wird. Codiert das Allel hingegen für eine lange Inkubationszeit, so bedeutet dies unter Umständen Scrapieresistenz während der ganzen "natürlichen" Lebenszeit. Genau genommen kann also auch ein scrapieresistentes Tier infiziert sein, den Erreger aber - ohne (nachweisbare) Immunabwehr - daran hindern, dessen pathogenetisches Potential zu entfalten.
1981 wurde die Infektiosität des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms mittels Übertragung auf Labortiere experimentell bewiesen. Man fand zudem in den frühen 80er Jahren bei an GSS erkrankten Individuen spezifische Mutationen auf dem Chromosom 20, wo sich das PrP-Gen beim Menschen befindet (s. unten) (18). Das GSS ist bis heute weltweit nur bei etwa 50 betroffenen Familien bekannt. Die Patienten entwickeln die klinische Phase i.d.R. im Alter von 35-55 Jahren. Die Krankheitsdauer liegt zwischen 1 und 11 Jahren.
Heute geht man davon aus, dass beide, die genetische wie die infektiöse Komponente (s. unten) gemeinsam nötig sind, damit sich die Krankheit entwickeln kann. Es sei daran erinnert, dass Gerstmann schon 1936 postulierte, dass eine hereditäre Komponente bei GSS eine Rolle spielt. Während alle GSS Fälle genetisch mitbedingt sind, stellt man bei 'nur' rund 15% aller CJD Fälle eine familiäre Häufung fest (19).
Die infektiöse Komponente der SE: Prionen
Die Bezeichnung "Slow Virus" für Erreger der SE hat die meisten Fachleute offenbar nicht überzeugt. Auf der seit den 60er Jahren andauernden Odyssee zur Entdeckung des SE-Erregers sind mehrere Namen und Hypothesen zum Erreger entstanden und heute teilweise wieder im Verschwinden begriffen.
Erstmals schlugen Gibbson und Hunter 1967 als Erreger ein sich vermehrendes Zellmembraneiweiss vor (20). Diese Idee wurde von Prusiner in jahrelanger Laborforschung verfolgt (21). 1982 postulierte er die Existenz einer neuer Erregerklasse, der Prionen (22).
Prionen gelten heute als Ursache oder - neben genetischen Komponenten - als Teilursache aller übertragbaren SE-Formen bei Mensch und Tier. Diese 'Mikroorganismen' grenzen sich von Viren dadurch ab, dass sie keine Nukleinsäure zu enthalten scheinen. Eine dahingehende Vermutung wurde schon 1966 von Tikvah Alper geäussert (23). Unter dem Ausdruck 'Prion' kann man sich folgendes vorstellen: Proteinartiges, infektiöses Agens ohne (isolierbare) Nukleinsäure (vereinfacht, nach Hörnlimann, 1995).
Es gibt auch 'normale', d.h. nichtkrankmachende Prionproteine (PrPc), die man bei vielen Säugern, Vögeln und Beuteltieren findet. Es handelt sich um zellmembranständige Eiweisse, die in verschiedenen Organen vorhanden sind (z.B. im Gehirn und in der Lunge), deren Funktion aber noch nicht genau bekannt ist.
Bei der Isolation des 'infektiösen Agens' werden regelmässig krankmachende Prionproteine (PrPsc) gefunden. Sie unterscheiden sich von den 'normalen', bei Säuger, Vögeln und Beuteltieren vorkommenden Prionproteine dadurch, das sie sich im Zellinnern - und nicht auf der Zellmembran - befinden. Nach Reproduktion bzw. Anhäufung im Zellinnern, kommt es zu der schwammartigen (spongiformen) Zerstörung der Gehirnzellen, die ihrerseits zu den entsprechenden neurologischen Ausfällen führt.
Im Rahmen der weitergehenden Abklärungen der Prionhypothese konnte das für die Prionproteine codierende Wirtsgen vom Schweizer Molekularbiologen Bruno Oesch sequenziert werden (24). Man weiss inzwischen, dass dieses Gen nicht nur die Synthese von Prionproteinen steuert, sondern - je nach Allel - auch die Inkubationszeit und die klinisch-pathologische Manifestation der neurodegenerativen Erkrankung beeinflusst. PrP-Gene bzw. Prionproteine weisen bei allen untersuchten Säugetierarten und beim Menschen eine sehr ähnliche Nukleinsäure- bzw. Aminosäurensequenz auf. Diese Erkenntnis lässt die Schlussfolgerung zu, dass diese Strukturen bei verschiedenen Arten nahe miteinander verwandt sind. Beim Huhn weichen diese Sequenzen hingegen - bis auf eine Region in der Mitte des Gens bzw. Proteins - stark vom Muster der Säuger ab.
1993 haben Wissenschaftler aus der Gruppe von Charles Weissmann an der Universität Zürich bewiesen, dass die Produktion des Prionproteins für eine Infektion und Vermehrung des infektiösen Partikels notwendig ist (R e f.).
Die 1982 von Stanley Prusiner publizierte Prionhypothese wurde 1987 auch auf die CJD ausgeweitet (25). Mittlerweile ist diese Hypothese von den meisten Experten anerkannt (26).
BSE alias Rinderwahnsinn
1986 stellte das zentrale britische Veterinärlabor in Weybridge (CVL) an histologischen Hirngewebsschnitten eines Rindes eine für diese Tierart aussergewöhnliche, schwammige "Durchlöcherung" fest. Dieser erstmalige Befund wird bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) - schwammartige degenerative Gehirnerkrankung des Rindes - genannt. Später, nachdem weitere Fälle aufgetreten sind und man die Krankheitsmerkmale allmählich kannte, hat die britische Tagespresse das Thema aufgegriffen: Mit - für die Medien grosser, nachhaltiger Wirkung - wurde die Krankheit Mad Cow Disease (Rinderwahnsinn) genannt.
Klinisch zeigen die betroffenen Rinder vor allem -ngstlichkeit, Kopfscheuheit, Muskelzittern, Schwanken, Niederstürzen und teilweise Festliegen sowie andere Symptome. Tobsucht wird nur selten festgestellt, weshalb aus medizinischer Sicht der Name Rinderwahnsinn nicht angezeigt ist (27).
Die ursprüngliche Quelle der BSE-Epidemie ist höchstwahrscheinlich die homologe Krankheit bei Schafen (Scrapie). Dabei hat die Übertragung nicht direkt von Tier zu Tier, sondern indirekt über das Futter stattgefunden. 1993 (28) und 1995 (29) wurde publiziert, dass eine experimentelle, orale und intracerebrale Rück-Übertragung von BSE auf Schafe und Ziegen möglich ist.
In der Schweiz und wenigen anderen Ländern trat die neurodegenerative Rinderkrankheit erst ein paar Jahre später und in viel geringerem Ausmass auf. 1994 zeigten Hörnlimann et al. mit macroepidemiologischen Daten, dass der Import von Futtermittelkomponenten in die Schweiz das Risiko einer direkten und indirekten BSE Erregereinschleppung via internationale Handelskanäle mit sich brachte (30).
Chronisch zehrende Hirschkrankheit (CWD) und SE bei Wiederkäuern im Zoo
Seit den 80er Jahren liegen Berichte aus Colorado und Wyoming (USA) vor, die sich auf eine scrapieähnliche, chronisch zehrende Krankheit beim Großohrhirsch (Odocoileus hemionus) und beim Rocky Mountain Rothirsch (Cervus elaphus nelsoni) beziehen. Zoologisch gesehen gehören diese Wiederkäuer zur Familie Cervidae und somit zu einer anderen Familie als die hauptsächlich von SE betroffenen Hornträger (Familie Bovidae). Zu den letzteren gehören Schafe und Ziegen (Caprini), sowie Rinder (Bovinae) und alle anderen von SE betroffenen Zoo- Wiederkäuer.
Seit dem Auftreten von BSE konnte bei einigen Wiederkäuerarten in britischen Zoos eine BSE-ähnliche Krankheit festgestellt werden, z.B. beim Grossen Kudu (Tragelaphus strepsiceros), Nyala (Tragelaphus angasi), Elenantilopen (Tragelaphus orxy) und arabischen oder weißen Oryx (Oryx leucoryx) sowie südafrikanischen Spiessbock (Oryx beisa). Es handelt sich in allen Fällen um Angehörige der Familie Bovidae. In den meisten Fällen geht man davon aus, dass sich die Tiere mit kommerziellem (Rinder-)Kraftfutter angesteckt haben. Mindestens in einem Fall schien es sich jedoch um eine vertikale Übertragung, d.h. von der Mutter auf das Junge, gehandelt zu haben (31).
Seither ist, v.a. bei der BSE, die Frage nach dem Übertragungsweg Mutter->Jungtier sehr aktuell, da dadurch der Zeitpunkt des definitiven Rückgangs von BSE (auf Nullinzidenz) hinausgeschoben würde.
Spongiforme Enzephalopathien bei Katzen (FSE)
Seit 1994 weiß man aufgrund von Hugh Frasers Experimenten, dass auch die seit 1990 diagnostizierte feline spongiforme Enzephalopathie (FSE) eine infektiöse Krankheit ist (32-35). Moira Bruce et al. gelang - ebenfalls 1994 - der Nachweis, dass die experimentelle Inkubationszeit von FSE sehr ähnlich derjenigen von BSE ist (36). Des weiteren fand man, dass das Verteilungsmuster der pathologischen Erscheinungen im Gehirn bei BSE und FSE sehr ähnlich ist Diese -hnlichkeiten liefern, zusammen mit dem Zeitpunkt des ersten Auftretens von FSE, Gründe zur Annahme, dass der BSE Erreger einen Sprung vom Rind auf die Spezies "Katze" vollzogen hat.
Neben den Fällen bei Hauskatzen wurden auch wenige Fälle von FSE bei exotischen Wildkatzen (Gepard, Puma und Ozelot) bekannt. Alle betroffenen Wildkatzen wurden, mindestens als Jungtiere, in Grossbritannien gehalten und - gefüttert. Zum Tagesmenü von Raubkatzen im Zoo gehören v.a. rohe Schlachtnebenprodukte: in den betreffenden Fällen dürfte sich vermutlich infektiöses Gehirn und Rückenmark von "BSE-Kühen" befunden haben. Es ist denkbar, dass bei der Entstehung von FSE noch zusätzliche, unbekannte Faktoren eine Rolle spielen könnten, z.B. Mutationen des PrP-Gens bei Einzeltieren, welche die Anfälligkeit - im Vergleich zu Artgenossen - stark erhöhen.
Mit FSE wurde eine Verunsicherung in der Bevölkerung wie in Fachkreisen geweckt, bei der es um die Frage geht, ob der Erreger nun weiter von einer Tierart auf andere - und letztlich sogar auf den Menschen - 'überspringen' könne.
Zusammenfassung
Im Laufe dieses Jahrhunderts wurden bedeutende wissenschaftliche Meilensteine gesetzt, die uns heute erlauben, wichtige Zusammenhänge im Bereich der Prionenkrankheiten (oder transmissible spongiforme Encephalopathien) des Menschen und der Tiere zu erkennen. Ziel dieses Artikels ist es, den Leser zu diesen "Meilensteinen" zu begleiten, die im Sinne von Puzzlesteinen zum heutigen, noch lückenhaften Bild der Prionenkrankheiten beigetragen haben.
Resumé
Au cours de ce sicle, maintes bornes scientifiques ont été fixées, nous permettant, aujourd'hui, d'établir des relations dans le domaine des maladies humaines et animales dues o un prion (ou encéphalopathies spongiformes). Le but de cet article est d'accompagner le lecteur o ces différentes bornes pour lui permettre de mieux assembler les différentes pices du puzzle que représentent les encéphalopathies spongiformes.
Summary
By reviewing the history of the prion diseases (or spongiform encephalopathies) in man and animals it can be recognized that over the period of this century many scientific milestones were reached. They allow us today to understand important relations between prion diseases in affected species as well as differences among them. It is the aim of this article to accompany the reader to those milestones and enable him to put the different fragments together to a yet incomplete puzzle on spongiform encephalopathies.
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IN Die Arbeit liefert interessante Anregungen, aber auch noch einige Fehler. So gibt es sehr wohl Therapiemöglichkeiten und die Namensschöpfung macht Prusiner nicht zum Erfinder der Priontheorie. Unklar bleibt, warum der Keim für die BSE in England erst 1981/82 gelegt worden sein soll. Das als typisch für das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom beschriebene späte Einsetzen der Demens wurde auch schon für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beschrieben. Mir scheint die Trennung zwischen den menschlichen Prion-Krankheiten künstlich und nicht gerechtfertigt zu sein. In dem als Quelle genannten Spektrum-Artikel von Prusiner konnte ich keinen Hinweis auf die Zahl von 2.600 Kuru-Toten finden. Die beruhigende Meldung, Scrapie sei für Menschenaffen nicht infektiös, ist durch keinen Beweis gerechtfertigt. Da endeten lediglich einer oder wenige Versuche nicht tödlich. Völlig falsch ist die Behauptung, man gehe heute davon aus, dass für die Entwicklung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms eine genetische und eine infektiöse Komponente erforderlich seien. Ich gehe nicht davon aus, weil sie sich experimentell rein genetisch und rein infektiös auf Mäuse übertragen ließ. Da auch Beuteltiere und sogar Vögel das Prionprotein besitzen, haben es nicht nur viele, sondern alle Säugetiere.
AD Dr. med. vet. Beat Hörnlimann, Projektleiter TSE, Institut für Viruskrankheiten und Immunprophylaxe, Forschungsanstalt des Bundesamtes für Veterinärwesen, Abt. Epidemiologie und Infektionskrankheiten, in Bern, Schweiz, 3147 Mittelhäusern, Fax 0041/318489222, Kommentare und Fragen an bse-info@ivi.ch bzw. Tel. 031 323 03 03 Bern-Liebefeld, 27.3.96
SP deutsch
PO Schweiz
OR Prion-Krankheiten H