Science 2004 Feb 27; 303(5662): 1285

Roland Heynkes, 17.4.2004

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meine Zusammenfassung des Artikels
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Normile,D. - Bovine spongiform encephalopathy. A new form of mad cow? - Science 2004 Feb 27; 303(5662): 1285

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Der Autor macht darauf aufmerksam, daß die Infektiosität der mutmaßlichen neuen BSE-Varianten noch nicht erwiesen ist, daß jedoch Übertragungsexperimente in der Arbeitsgruppe Caramelli [APXV] laufen. Er erkennt aber nicht die Bedeutung neuer Varianten für die Methoden der BSE-Testung. Auch Alex Thiermann für die WHO zeigt, daß der Geist vorbeugenden Verbraucherschutzes die WHO noch immer nicht erreicht hat. Nach dessen Worten sehen die WHO-"Experten" keinen Grund für neue Empfehlungen, weil sie bei den neuen Varianten keine epidemiologisch oder hinsichtlich der Erreger-Verteilung im Rind relevanten Unterschiede zur klassischen BSE-Variante sehen. Wie sollte man auch Unterschiede sehen, wo noch gar keine Daten existieren. Aber man könnte ja einmal einen Schritt weiter denken und die erforderlichen Daten anfordern. Anstatt von der zumindest im Gehirn stark abweichenden PrPsc-Verteilung auf die Möglichkeit einer auch im restlichen Körper vielleicht eher Scrapie-ähnlichen Verteilung der Infektiosität zu schließen, will man offenbar bei der WHO weiterhin mögliche Risiken erst dann in Betracht ziehen, wenn sie endgültig nachgewiesen sind.

Für am besten belegt hält er die italienischen Fälle bei zwei 11 bzw. 15 Jahre alten Kühen und er verweist auf den Artikel von Casalone et al. [APXV], aus dem er ein wichtiges Bild in leicht verbesserter Form präsentiert. Statt der üblichen körnigen und faserigen Prionprotein-Ablagerungen hatten die beiden neuartigen Fälle in Italien regelrechte amyloide Plaques, also kugelförmige Tropfen verfilzten Proteins. Die Italiener nannten deshalb ihre neue Variante bovine amyloidotic spongiform encephalopathy (BASE). Sie zeichnet sich außerdem durch eine etwas abweichende PrPsc-Molekularmasse, einen größeren Anteil der nicht glykosilierten, einen besonders großen Anteil der einfach glykosilierten Form und vor allem durch eine deutlich andere Verteilung der Prionprotein-Ablagerungen im Gehirn aus. Während man bei BSE normalerweise Ablagerungen in Thalamus, Hypothalamus und vor allem im Obex findet, ist das PrPsc der neuen Variante gerade im Obex besonders spärlich vertreten. Besonders viel PrPsc fand man bei der neuen italienischen BSE-Variante BASE im Bulbus olfactorius und im Thalamus, aber auch der olfaktorische Kortex und der Hippocampus lieferten starke Signale. Im Hypothalamus war wenig, im Putamen und im Obex sehr wenig PrPsc nachweisbar. Der Obex eignet sich daher für die Probennahme eher schlecht, wenn diese neue BSE-Variante erkannt werden soll.

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APXV . Casalone,C.; Zanusso,G.; Acutis,P.; Ferrari,S.; Capucci,L.; Tagliavini,F.; Monaco,S.; Caramelli,M. - Identification of a second bovine amyloidotic spongiform encephalopathy: Molecular similarities with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. - Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 2004 Mar 2; 101(9): 3065-70

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